【摘 要】
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大动脉炎是一种主要累及主动脉及其一级分支血管、肺动脉的慢性肉芽肿性血管炎，是儿童大血管炎最常见的类型。大动脉炎临床表现为非特异性全身炎症及血管狭窄或闭塞病变所致的缺血症状。血管成像技术的进展有助于大动脉炎的早期及准确诊断。大动脉炎的药物治疗也在发生变化，除了传统的糖皮质激素和免疫抑制剂外，许多新的生物制剂如肿瘤坏死因子-α抑制剂及托珠单抗亦被应用于对常规治疗无效的大动脉炎患者，并取得了良好的效果。该文重点就大动脉炎的最新药物治疗进展进行综述，旨在为生物制剂在儿童大动脉炎的应用提供理论基础及依据。“,”Ta
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730
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大动脉炎是一种主要累及主动脉及其一级分支血管、肺动脉的慢性肉芽肿性血管炎，是儿童大血管炎最常见的类型。大动脉炎临床表现为非特异性全身炎症及血管狭窄或闭塞病变所致的缺血症状。血管成像技术的进展有助于大动脉炎的早期及准确诊断。大动脉炎的药物治疗也在发生变化，除了传统的糖皮质激素和免疫抑制剂外，许多新的生物制剂如肿瘤坏死因子-α抑制剂及托珠单抗亦被应用于对常规治疗无效的大动脉炎患者，并取得了良好的效果。该文重点就大动脉炎的最新药物治疗进展进行综述，旨在为生物制剂在儿童大动脉炎的应用提供理论基础及依据。“,”Takayasu arteritis is a a rare, chronic large-vessel vasculitis that predominantly affects aorta, its major branches and the pulmonary arteries; it is the most common, granulomatous inflammation of large arteries in children.It induces a variety of nonspecific inflammatory symptoms and ischemic symptoms due to stenotic lesions.Recent advances in imaging modalities including magnetic resonance angiography, computed tomography(CT), sonography, and fluorodeoxy glucose positron emission tomography/CT(FDG-PET/CT)allow accurate diagnosis of Takayasu arteritis and shorter duration between onset of the disease and diagnosis.Medical treatment for Takayasu arteritis is also changing.In addition to the traditional glucocorticoids and immunosuppressants, many new biological agents such as TNF-α antagonists and tocilizumab are being applied to patients with Takayasu arteritis refractory to conventional treatment with favorable results.This review critically discusses recent advances in medical management of Takayasu arteritis, with a special focus on the rationale and evidence to support the use of biologic agents in this disease.
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