【摘 要】
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目的总结VonHippel．Lindausyndrome（VHL综合征）累及肾脏、胰腺及肾上腺的cT表现，以提高对本病的认识。方法收集临床符合VHL综合征诊断标准且有腹部受累的病例9例，回顾性分析其临床
【机 构】
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广东省江门市中心医院放射科,中山大学附属第一医院放射科
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目的总结VonHippel．Lindausyndrome（VHL综合征）累及肾脏、胰腺及肾上腺的cT表现，以提高对本病的认识。方法收集临床符合VHL综合征诊断标准且有腹部受累的病例9例，回顾性分析其临床、病理资料及多层螺旋CT（MSCT）表现。9例全部行MSCT平扫及增强检查。结果9例均有双肾多发病变，分为3种类型：单纯性囊肿、囊实性肿块和实性肿块，其中6例3种类型病灶混合存在，3例仅有双肾多发单纯性囊肿。3例行肾肿块切除，术后病理为透明细胞癌。7例胰腺可见多发囊肿，其中4例囊壁见钙化，1例合并胰岛细胞瘤
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