【摘 要】
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目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）的临床特点、影像和病理学特征,提高对CADASIL的认识。方法对一例CADASIL患者的临床表现、影像学表现及
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院神经内科
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目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）的临床特点、影像和病理学特征,提高对CADASIL的认识。方法对一例CADASIL患者的临床表现、影像学表现及皮肤活检进行总结。结果患者妊娠晚期发病,表现为反复的缺血性卒中发作,头颅MRI见皮质下梗死和白质脑病的改变,皮肤活检提示微小动脉的平滑肌细胞表面出现颗粒样嗜锇物质（GOM）。结论有阳性家族史,无常见脑血管病危险因素且发病年龄较早的缺血性脑血管病患者要考虑到CADASIL的可能,同时妊娠可能会对促进本病的发展有一定的影响。
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