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目的 总结IgG4相关性肺病(IgG4-RLD)的胸部CT表现.方法 回顾性分析经肺或支气管病理诊断的 10 例 IgG4-RLD患者的临床资料及胸部CT资料,包括肿块、结节、磨玻璃影、肺小叶间隔增厚、支气管血管束增厚、纵隔淋巴结肿大及胸膜受累.结果1 0 例患者胸部 CT 表现主要包括 2 类:(1 )孤立肿块/结节 5 例,表现为肺内单发的肿块(n＝3 )、结节(n＝2 ),肿块/结节形状不规则,边缘浅分叶可见毛刺,无纵隔淋巴结肿大.(2)肺间质病变 5 例,表现为肺小叶间隔增厚(n＝5)和支气管血管束增厚(n＝4),多发片状磨玻璃影(n＝3)、实变(n＝3)、纵隔淋巴结轻度肿大(n＝3)、双侧少许胸腔积液(n＝2),胸膜呈结节样增厚(n＝2).4 例血清IgG4 水平升高.结论 IgG4-RLD的胸部CT表现可分为 2 种类型:孤立肿块/结节型、间质型.认识该表现并结合临床特点,可提高诊断 IgG4-RLD的准确性.