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目的探讨颅脊髓外室管膜瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法总结1例多次复发切除的腹盆腔原发性室管膜瘤临床病理特点,对患者3次手术切除标本进行形态学观察、免疫组化检测并文献复习。结果国内外文献报道颅脊髓外室管膜瘤(除去骶尾部)共44例,发生部位包括卵巢24例、子宫韧带6例、纵膈9例、肝1例、肺1例、小肠1例、网膜1例、子宫直肠间隙1例。其中国内报道的5例均发生于卵巢,而该例为腹腔及盆腔多发病灶,未累及卵巢,国内外尚未见报道。44例患者均为女性,中位年龄36岁(13~71岁),多数经历多次手术切除,瘤细胞常同