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艾森曼格综合征(eisenmenger syndrome,ES)是指先天性心脏病相关性肺动脉高压的晚期阶段,肺动脉压达到或超过体循环压力产生双向或反向分流的一种病理生理综合征[1-2]。欧洲注册研究报道,成人先天性心脏病病例中,艾森曼格综合征的发病率1%~6%[3]。发展至ES的先天性心脏病患者生活质量降低,病死率明显增加,而且失去手术矫治心脏畸形的最佳时机[1-2]。目前心肺移植(Heart-Lung Transplantation,HLTx)是ES的最佳治疗方法[4-5]。近年来,我国心脏移植和肺移植