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喘息、气短、呼吸困难、胸闷、乏力……在很多人眼里，这就是典型的哮喘发作，但其实，它们也可能是肺动脉高压引起的。而且，“被误诊为哮喘的肺动脉高压，就算在正规医院的呼吸科也并不少见。”同济大学附属肺科医院心血管内科主任医师荆志成教授告诉我们，肺动脉高压并无特异性症状，常表现为活动后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿、指端苍白青紫等。
肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，属于复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病之一。其主要特征是肺血管阻力进行性升高，患者由于机体缺氧，导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色，故称“蓝嘴唇”。
“‘蓝嘴唇’患者中，60%以呼吸困难为主诉，98%在受检时存在活动后气促、气短症状。由于这些症状在休息后即可好转，所以很多人并不会太在意。随着病情发展，几乎所有患者最后都会呈现呼吸困难、虚弱和体力下降等表现。不同于专科医生，部分临床医生如果对肺动脉高压不甚了解，仅根据患者自述及常规体格检查就很容易将其误诊为哮喘、冠心病等。”荆志成教授说，有统计数据显示，肺动脉高压的临床漏诊、误诊率高达90%。
“心血管系统的恶性肿瘤”
据上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师沈节艳教授介绍，由于肺动脉高压是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，所以如不积极治疗，大部分患者可能会死于右心衰竭，乃至死亡。因此，该疾病也被称为“心血管系统的恶性肿瘤”。同时，肺动脉高压由于右心压力负荷增加，其致残和致死率也颇高。
沈节艳教授说，除了特发性和家族性肺动脉高压比较罕见，它也是许多其他疾病的“难兄难弟”，包括结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。而且肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别，人群中女性、怀孕、高海拔生活环境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压，粗略估计这些合并疾病和易患因素的患者，中国可能有上百万之多。
右心导管检查是诊断“金标准”
很多疾病都是在体检中被发现的，但肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，所以也很难通过常规的体检进行确诊。根据临床指南，患者静息时肺动脉平均压>25mmHg或活动时>30mmHg，即可诊断为肺动脉高压。
沈节艳教授介绍，如果医生怀疑某人患有肺动脉高压，可能会询问他及其家人的病史，患者个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史，这些都与肺动脉高压有着密切相关性。入院检查会要求患者做心肺、腹部体检以及一项或多项检查。其中包括：抽血化验、心电图、胸部X射线、超声心动图、肺功能测试、胸部增强CT以及核素显像（肺通气/灌注扫描）。还会要求做运动耐力评估测试（6分钟步行试验），这些检查相当繁杂，却是前期诊断肺动脉高压的必要检查。
如果这些基础检查结果指向肺动脉高压，医生会让患者接受右心导管检查。右心导管是在肺動脉直接测量压力的检查，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法。所有患者至少要接受1次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中，有些患者还需加做急性血管扩张试验，对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用；还有些患者需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其他阻塞性因素。
自备防治日记，每日一查
“知己知彼，百战不殆。”肺动脉高压的治疗，首要任务是通过客观评价病情进展及反馈疗效来即时调整治疗目标和方案。其中，6分钟步行距离是评价肺动脉高压病情进展、治疗效果及预测预后的一项重要指标。临床上，通过测量治疗前后6分钟步行距离的变化，就能有效反映患者病情改善的程度，一般两次结果间递增50米以上就认为治疗有效。同时，日常监测相关生理指标也必不可少。荆志成教授建议每位患者自备一本防治日记，每日早、中、晚3次测量血压、心率（脉搏）；观察并记录自己的饮食、睡眠和大小便情况；每3个月复查1次心电图、超声心动图和动脉血气分析；每半年至1年复查1次右心导管检查；除了盯紧肺动脉压力变化，心输出量及肺血管阻力也应一并观测。
依据评价量表及每日监测，肺动脉高压的治疗目标一般被定为短期和长期两种：短期目标旨在稳定病情，延缓疾病进一步病变、恶化，同时改善心功能和临床症状；长期目标则为延长患者的生存时间、改善生活质量，并根据不同患者病情的轻重缓急制定个性化治疗方案。不过，其中最根本的还是要尽可能地延长患者的生存时间。
除了常规的药物治疗，荆志成教授表示，由造影确诊血栓栓塞或血管炎是致病主因后，动脉腔内介入也常常被作为该病的常规疗法。“通过肺动脉内球囊扩张和支架植入可以有效避免大部分肺动脉内膜剥离手术，并能于短期内改善心功能、提高血氧饱和度。”
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致命“蓝嘴唇”，迎来新曙光
最近，从中国科学院上海药物研究所传来消息，由该所沈敬山课题组和蒋华良课题组自主研发的治疗肺动脉高压1.1类新药TPN171及其片剂，已获得国家食品药品监督管理局（CFDA）颁发的“药物临床试验批件”，获准进行临床研究。相对于目前国内上市的肺动脉高压一线治疗药物种类少、价格贵，TPN171表现出不少优点：活性高、安全性好、药效剂量低、生产原料易得、工艺简单，且预期患者每日只需口服1次（剂量5～10mg）。如成功上市，它有望成为“中国老百姓用得起的好药”。在临床前研究中，研究人员发现，TPN171还具有较好的治疗勃起功能障碍（ED）的有效性与安全性。
肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，属于复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病之一。其主要特征是肺血管阻力进行性升高，患者由于机体缺氧，导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色，故称“蓝嘴唇”。
“‘蓝嘴唇’患者中，60%以呼吸困难为主诉，98%在受检时存在活动后气促、气短症状。由于这些症状在休息后即可好转，所以很多人并不会太在意。随着病情发展，几乎所有患者最后都会呈现呼吸困难、虚弱和体力下降等表现。不同于专科医生，部分临床医生如果对肺动脉高压不甚了解，仅根据患者自述及常规体格检查就很容易将其误诊为哮喘、冠心病等。”荆志成教授说，有统计数据显示，肺动脉高压的临床漏诊、误诊率高达90%。
“心血管系统的恶性肿瘤”
据上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师沈节艳教授介绍，由于肺动脉高压是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，所以如不积极治疗，大部分患者可能会死于右心衰竭，乃至死亡。因此，该疾病也被称为“心血管系统的恶性肿瘤”。同时，肺动脉高压由于右心压力负荷增加，其致残和致死率也颇高。
沈节艳教授说，除了特发性和家族性肺动脉高压比较罕见，它也是许多其他疾病的“难兄难弟”，包括结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。而且肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别，人群中女性、怀孕、高海拔生活环境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压，粗略估计这些合并疾病和易患因素的患者，中国可能有上百万之多。
右心导管检查是诊断“金标准”
很多疾病都是在体检中被发现的，但肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，所以也很难通过常规的体检进行确诊。根据临床指南，患者静息时肺动脉平均压>25mmHg或活动时>30mmHg，即可诊断为肺动脉高压。
沈节艳教授介绍，如果医生怀疑某人患有肺动脉高压，可能会询问他及其家人的病史，患者个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史，这些都与肺动脉高压有着密切相关性。入院检查会要求患者做心肺、腹部体检以及一项或多项检查。其中包括：抽血化验、心电图、胸部X射线、超声心动图、肺功能测试、胸部增强CT以及核素显像（肺通气/灌注扫描）。还会要求做运动耐力评估测试（6分钟步行试验），这些检查相当繁杂，却是前期诊断肺动脉高压的必要检查。
如果这些基础检查结果指向肺动脉高压，医生会让患者接受右心导管检查。右心导管是在肺動脉直接测量压力的检查，是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法。所有患者至少要接受1次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中，有些患者还需加做急性血管扩张试验，对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用；还有些患者需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其他阻塞性因素。
自备防治日记，每日一查
“知己知彼，百战不殆。”肺动脉高压的治疗，首要任务是通过客观评价病情进展及反馈疗效来即时调整治疗目标和方案。其中，6分钟步行距离是评价肺动脉高压病情进展、治疗效果及预测预后的一项重要指标。临床上，通过测量治疗前后6分钟步行距离的变化，就能有效反映患者病情改善的程度，一般两次结果间递增50米以上就认为治疗有效。同时，日常监测相关生理指标也必不可少。荆志成教授建议每位患者自备一本防治日记，每日早、中、晚3次测量血压、心率（脉搏）；观察并记录自己的饮食、睡眠和大小便情况；每3个月复查1次心电图、超声心动图和动脉血气分析；每半年至1年复查1次右心导管检查；除了盯紧肺动脉压力变化，心输出量及肺血管阻力也应一并观测。
依据评价量表及每日监测，肺动脉高压的治疗目标一般被定为短期和长期两种：短期目标旨在稳定病情，延缓疾病进一步病变、恶化，同时改善心功能和临床症状；长期目标则为延长患者的生存时间、改善生活质量，并根据不同患者病情的轻重缓急制定个性化治疗方案。不过，其中最根本的还是要尽可能地延长患者的生存时间。
除了常规的药物治疗，荆志成教授表示，由造影确诊血栓栓塞或血管炎是致病主因后，动脉腔内介入也常常被作为该病的常规疗法。“通过肺动脉内球囊扩张和支架植入可以有效避免大部分肺动脉内膜剥离手术，并能于短期内改善心功能、提高血氧饱和度。”
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致命“蓝嘴唇”，迎来新曙光
最近，从中国科学院上海药物研究所传来消息，由该所沈敬山课题组和蒋华良课题组自主研发的治疗肺动脉高压1.1类新药TPN171及其片剂，已获得国家食品药品监督管理局（CFDA）颁发的“药物临床试验批件”，获准进行临床研究。相对于目前国内上市的肺动脉高压一线治疗药物种类少、价格贵，TPN171表现出不少优点：活性高、安全性好、药效剂量低、生产原料易得、工艺简单，且预期患者每日只需口服1次（剂量5～10mg）。如成功上市，它有望成为“中国老百姓用得起的好药”。在临床前研究中，研究人员发现，TPN171还具有较好的治疗勃起功能障碍（ED）的有效性与安全性。