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目的:探讨口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特征、诊断、治疗方法及预后,为临床治疗提供更强的循证医学证据.方法:回顾分析上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科收治的36例成人及儿童口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床资料,采用SPSS 22.0软件包对其预后进行分析.结果:36例LCH患者中,男女比例为5:1,中位年龄31岁(8个月～74岁).主要临床表现为口腔黏膜溃疡或肉芽肿,并伴有疼痛、肿胀;颅颌面部骨损害呈穿凿样破坏;牙龈坏死、牙移位、脱落和牙槽骨破坏;22％的患者有尿崩症病史.根据Lavin.Osband计分标准,Ⅰ级26例,Ⅱ级9例,Ⅲ级1例,Ⅳ级0例.最常见的部位为颌骨、牙龈、腭部.23例患者接受单一治疗,13例接受联合治疗.中位随访时间为22.5个月,1例患者失访,1例死亡,初治后完全缓解率为75％,5年无复发生存率为53.78％.接受全身治疗的患者20例;单系统受累患者17例,多系统受累患者19例;24例患者检测BRAF-V600E突变,阳性6例;1例口服靶向药物,效果显著.结论:①口腔颌面-头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增多症初治疗效良好,治疗的最终目标是对症处理,延长患者的无复发生存时间.②治疗方式对患者的总生存期有显著影响,化疗可延长患者无复发生存时间;病理确诊后,建议行PET-CT,评估全身状况后,根据器官系统受累情况决定治疗方式.③对于一线、二线方案应答不明显的患者,可考虑检测BRAF-V600E基因突变,根据检测结果选择靶向药物.