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目的
探讨颅咽管瘤患儿鞍区肿瘤原位占位效应(OETS)与神经外科手术后(ANS)两种状态对神经内分泌功能受损及功能分级的影响。
方法根据文献与内分泌长反馈调节轴原理拟定"颅咽管瘤神经内分泌功能受损(儿童)分级评价标准",以该分级评价标准为工具回顾性地比较行颅咽管瘤手术治疗的227例颅咽管瘤患儿的临床资料,将上述患儿分为青春期前组(167例)、青春期组(60例),分别评价OETS与ANS两种状态对颅咽管瘤患儿神经内分泌功能的影响。
结果在227例患儿中,垂体-甲状腺轴受损率由OETS状态的16.74%(38/227)升至ANS状态的67.40%(153/227),垂体-肾上腺轴受损率由OETS状态的14.54%(33/227)升至ANS状态的44.49%(101/227),神经垂体功能受损率由OETS状态的17.62%(40/227)升至ANS状态的21.15%(48/227);此外,下丘脑功能如体温调节异常、睡眠障碍、人格异常与认知受损率OETS状态均较ANS状态增加。青春期前组ANS状态较OETS状态神经内分泌功能受损评分(Z=-5.20,P<0.01)及功能分级(Z=-4.94,P<0.01)均升高。青春期组ANS状态较OETS状态神经内分泌功能受损评分(Z=-4.10,P<0.01)及功能分级(Z=-4.25,P<0.01)均升高。
结论OETS和ANS状态对神经内分泌功能均有不同程度的损害,手术治疗尽管可解除鞍区肿瘤原位占位效应,但在短期内可增加颅咽管瘤神经内分泌功能受损的评分与功能分级。颅咽管瘤神经内分泌功能受损(儿童)分级评价标准能够反映患儿在不同时期神经内分泌功能受损的严重程度,有利于医师从错综复杂的内分泌功能指标中总体掌控功能受损特点。