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本文报告一例11岁男孩患有寻常性可变性免疫缺乏病(Common Variable Immunodeficiency)并发丘疹损害性无毛症。这种罕见的外胚叶发育不良表现在生后3个月正常胎毛的脱落。特别有趣的是患儿父亲有同样疾病,也患同样免疫缺乏病。
具有丘疹性损害的无毛症
【摘 要】
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本文报告一例11岁男孩患有寻常性可变性免疫缺乏病(Common Variable Immunodeficiency)并发丘疹损害性无毛症。这种罕见的外胚叶发育不良表现在生后3个月正常胎毛的脱落。特别有趣的是患儿父亲有同样疾病,也患同样免疫缺乏病。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
本文作者分析了29例各型天疱疮的免疫荧光病理检查,指出DIF活检可以在天疱疮患者任何合适部位的皮肤取材。29例中有17例寻常型,8例落叶型,2例增殖型,2例红斑型。取材时15例无损害,5例背部有皮损、2例头皮、7例在口腔。对所有患者均从3个部位(前臂屈侧、股、背)的临床正常的皮肤作活检,有皮损的7例同时在皮损周围取材。
患者女性,42岁,患有足癣和脂肪瘤病.食用大量生的红甜椒,数小时后出现寒战、乏力、口干、喉痒、干咳、皮肤瘙痒、红斑和小溃疡.体检:T:39℃,P:92,律齐,血压:110/65.两眼轻度浮肿,唇绀,声哑,心音低钝.腹软,无压痛.肩、腹、骨盆及大腿处皮肤呈广泛性水肿,伴浅紫色血管性充血.小腿皮肤部分坏死.四肢还分布着直径为0.7～2cm,孤立圆形可活动的无痛性结节.
各种不同药物实验引起的风团和荨麻疹患者的风团一样,很少呈现任何诊断特征,主要变化就是出现水肿。注射组织胺入皮肤后,有水肿、内皮细胞肿胀和程度不一的细胞移出及浸润等变化。水肿和内皮细胞变化发生于数分钟内;嗜酸性粒细胞反应可于数小时后,水肿已消退时,发展至最高峰。其他药理活性物质引起的风团也多类似。
Breathnach等在过去7年内局部外用壬二酸治疗51例恶性雀斑样痣,在临床和组织学上得到消退,而本文作者在过去4年中对9名恶性雀斑样痣患者用20%壬二酸霜剂和15%、30%、35%的油膏局部治疗。
本文报道14例银屑病患者口服芳香维甲酸前及治疗期中多形核白细胞(PMNLs)的抗体依赖性细胞介导的细胞毒力(ADCC)的变化。14例银屑病患者皮肤受累面积在20%以上,其中包括红皮病型3例,全身性脓疱型1例。芳香维甲酸1 mg/kg/d服4周,再减至0.6mg服20周,定期观察皮损的改变。在治疗前和治疗后第2、4周采集血标本测定ADCC,同时采集14名健康者血标本作为对照。结果:治疗前,银屑病组的
遗传过敏性皮炎(AD)患者的皮肤应保持清洁。本研究的目的是评价在处理AD中使用肥皂的临床效果。病例与方法:130例AD,年龄为0～24岁;均在淋浴时禁用肥皂至少1个月,事前均单一外用皮质类固醇激素治疗1月以上;受检时见不等量结痴,鳞屑、污垢及药物碎片残留于受累及不受累的皮肤。研究开始前即将研究目的告知患者及其母亲;指导其选择常用的强碱性皂,禁用中性、酸性或所谓温和的肥皂;大多数用温水淋浴,对少数不
作者用猴、瑞士小白鼠和CBA小鼠进行麻风杆菌接种实验。有些猴在接种之前不作任何处理;有些作了胸腺摘除;还有一些猴摘除胸腺并全身照射1000～25,600(原文如此――摘者注)伦琴单位,使其免疫受损。然后根据不同情况用5千至500万条麻风杆菌接种于趾的软组织、耳垂、辜丸、大班肌、坐骨神经或静脉内。经5年的观察,未见麻风杆菌繁殖,也未发现任何麻风的临床及组织学损害。
作者用一改良方法制备小鼠肝细胞核,对60例不同种类疾病的患者(其中系统性红斑性狼疮17例,类风湿性关节炎27例,其他自身免疫性疾病及胶原性疾病16例)及60名正常人之血清用间接免疫荧光染色法检查抗核抗体。
色氨酸是一种生命所必需的氨基酸。在正常人,在酶、维生素和激素的参加下色氨酸有二个代谢途径。其一,谓之犬尿酸原途径,亦是主要的,约99%的色氨酸进行此种代谢。即由色氨酸变成[3]羟犬尿酸原、[3]羟邻氨基苯甲酸、尼克酸;另一途径则由色氨酸变成[5]羟色氨酸、[5]羟色胺、[5]羟吲哚醋酸,约1%的色氨酸进行此种代谢。