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患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于