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目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓的诊断、治疗和预后。方法:回顾分析1例诊断为巨大肾母细胞瘤合并下腔静脉及心房瘤栓患儿的临床资料及诊疗过程,并对相关文献进展进行复习。结果:本例患儿为6岁男童,以腹部膨隆为主要表现,化疗过程中出现心悸、气促,CT提示左肾巨大肿瘤、心房及腔静脉内瘤栓,择期行一期手术,完整切除原发肿瘤后,于体外循环下切开右心房及下腔静脉摘除瘤栓。肿瘤大部分坏死,未能分型,术后病理报告示肾母细胞瘤,术后第2天开始化疗,化疗7个疗程后,放疗12次,随访8个月至今无瘤生存。结论:一期胸腹