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目的:探讨先天性子宫肌壁间囊肿的临床病理学特征、组织来源及鉴别诊断,提高对该病的认识.方法:对2例患者进行临床病理分析,PAS、Alcian蓝染色及ER、PR免疫组化标记.结果:先天性子宫肌壁间囊肿的诊断依据Serrick诊断标准.通过囊肿位置、上皮形态特征及组织化学特性可区分囊肿来源于副中肾管或中肾管.临床无特异性症状和体征.结论:先天性子宫囊肿罕见,易误诊.囊肿位置和上皮形态特征是区分组织来源的主要依据.