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原发性纵隔绒毛膜癌（绒癌）是一种罕见的与妊娠无关的恶性肿瘤，儿童极为罕见。该文报道1例儿童原发性纵隔绒癌。此病例为13岁男性患儿，以气促、胸痛及发热入院，伴刺激性咳嗽及体重下降，影像学检查显示纵隔右侧缘巨大占位灶，尸检证实为纵隔及右肺绒毛膜上皮细胞癌。结合此病例，介绍原发性纵隔绒癌的临床特点、诊断和治疗方面的最新进展。