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目的：探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的临床表现、影像学特征及治疗进展，提高对该病的认识。方法：回顾性分析和总结经手术或临床、病理证实6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床表现及MR信号特点，并就相关文献复习。结果：Ⅱ型神经纤维瘤病患者早期症状均是以耳部为主，如听力下降、耳鸣。MR表现主要为两侧听神经瘤：单侧听神经瘤并神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等，治疗以显微手术治疗和立体定向放射外科治疗为主。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病的临床及MR表现有一定的特征性，MR平扫加增强是诊断本病的主要检查手段，目前无有效根治方法。