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目的
探讨脾切除及保留副脾对治疗儿童戈谢病的临床意义。
方法对2010年1月至2015年9月在我院确诊戈谢病并已经接受脾切除的6例患儿(男4例，女2例)进行回顾性分析。6例患儿确诊年龄1岁2个月～4岁9个月，平均为2岁5个月，均为Ⅰ型戈谢病，存在脾大影响生活质量及出血倾向，血小板(62～143×109/L)、血红蛋白(49～110 g/L)低于正常，手术前没有骨痛及神经系统症状。手术时平均年龄4岁9个月～9岁4个月，平均6岁7个月。2例术前接受酶替代治疗(ERT)，仍有明显脾肿大及血小板降低，1例曾接受ERT半年。
结果6例患儿均经手术治疗行脾切除，3例患儿存在副脾，其中1例未保留副脾，2例保留副脾。所切除脾脏大小28 cm×21 cm×15 cm～31 cm×18 cm×11 cm，标本重量1.97～3.35 kg，4例脾标本肉眼可见广泛局灶性梗死。术后病理证实戈谢病诊断，5例存在局灶梗死。出院时血小板(330～1 419×109/L)、血红蛋白(87～121 g/L)得到明显改善。随访1～45个月无死亡病例。术后1例坚持酶替代治疗，但剂量减半，1例术后即停药，1例术后半年停药。患儿生长发育得到改善，生活质量得到明显提升，血小板(368～969×109/L)及血红蛋白(100～121 g/L)升高，保留副脾的患儿恢复情况优于其他患儿。
结论脾切除可以有效缓解戈谢病患儿临床症状，减少酶替代治疗剂量，而保留副脾可能减少部分及全脾切除并发症。