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患兒，男，2岁。因行走不稳1月伴持续发热2周入院。查体：体温：38.3℃，精神萎靡，头围较正常增大，囟门已闭，颅骨叩诊呈破罐音。颈强3指，克氏征、布氏征均阳性，四肢肌张力高，共济运动失调。入院头颅CT提示小脑蚓部囊状低密度影占位性病变，幕上脑室系统扩大。入院后侧脑室置管引流术缓解脑室积水，控制感染治疗，体温恢复正常后，行枕下后正中入路开颅手术切除肿瘤术。术中见肿瘤周围大量黄白色脓苔，清除脓苔，切开包膜，有黄色粘稠样物质流出，内有毛发、骨骼、皮脂腺等物质。仔细分离，肿瘤全切，送病理检查。病理诊断：小脑蚓部成熟型畸胎瘤并感染。术后控制颅内压、抗感染、营养支持、侧脑室引流等治疗。复查CT提示占位效应解除，脑室系统明显缩小，术前症状逐渐消失，2周后痊愈出院。
图1 术前CT小脑蚓部囊状低密度影，直径约3.5cm，边界清晰；图2、图3 术前MRI T1WI、T2WI小脑蚓部可见片状长T1、长T2信号影，边界尚清楚；图4 术后CT小脑蚓部见片状低密度影；图5 术后病理镜下可见纤维脂肪组织、毛发等成分q
讨论：颅内畸胎瘤较少见，占颅内肿瘤的不足1%，好发于儿童，多发于松果体区及鞍区，小脑蚓部较为少见，同时合并感染更为罕见，后颅窝占位性病变压迫四脑室，影响脑脊液循环，早期出现颅内压增高症状。颅内畸胎瘤由多个胚层来源的组织构成，其内含多种成分，可合并钙化、出血及坏死囊变等[1]。肿瘤成分较多，CT及MRI检查结果表现较多，术前容易误诊，术中找到脂肪成分是诊断关键[2] 。因此术前在临床对发生于小儿患者的小脑半球囊实性占位，除考虑胶质瘤、血管母细胞瘤外.还应考虑到畸胎瘤的可能。虽然成熟型畸胎瘤为良性肿瘤，手术全切预后较好。但也有报道[3]颅内成熟型畸胎瘤全切除术后仍有远期再发或恶变病例，因此即使肿瘤全切除，术后仍需定期复查，并长期随访。
参考文献：
[1] 刘年元，韩福刚，等.小脑囊性畸胎瘤不典型MRI表现1例[J]，中国医学影像技术，2011，27（1）：82.
[2] 张素艳，姜文祥，桑雅荣.颅内畸胎瘤MRI表现分析[J].中国医学计算机成像杂志，2009，15（3）：227—229.
[3] 王子德，甲戈，马振宇，等.颅内成熟畸胎瘤全切除术后远期再发2例及文献复习[J].中国微侵袭神经外科杂志，2009，14（1）：18—19.
图1 术前CT小脑蚓部囊状低密度影，直径约3.5cm，边界清晰；图2、图3 术前MRI T1WI、T2WI小脑蚓部可见片状长T1、长T2信号影，边界尚清楚；图4 术后CT小脑蚓部见片状低密度影；图5 术后病理镜下可见纤维脂肪组织、毛发等成分q
讨论：颅内畸胎瘤较少见，占颅内肿瘤的不足1%，好发于儿童，多发于松果体区及鞍区，小脑蚓部较为少见，同时合并感染更为罕见，后颅窝占位性病变压迫四脑室，影响脑脊液循环，早期出现颅内压增高症状。颅内畸胎瘤由多个胚层来源的组织构成，其内含多种成分，可合并钙化、出血及坏死囊变等[1]。肿瘤成分较多，CT及MRI检查结果表现较多，术前容易误诊，术中找到脂肪成分是诊断关键[2] 。因此术前在临床对发生于小儿患者的小脑半球囊实性占位，除考虑胶质瘤、血管母细胞瘤外.还应考虑到畸胎瘤的可能。虽然成熟型畸胎瘤为良性肿瘤，手术全切预后较好。但也有报道[3]颅内成熟型畸胎瘤全切除术后仍有远期再发或恶变病例，因此即使肿瘤全切除，术后仍需定期复查，并长期随访。
参考文献：
[1] 刘年元，韩福刚，等.小脑囊性畸胎瘤不典型MRI表现1例[J]，中国医学影像技术，2011，27（1）：82.
[2] 张素艳，姜文祥，桑雅荣.颅内畸胎瘤MRI表现分析[J].中国医学计算机成像杂志，2009，15（3）：227—229.
[3] 王子德，甲戈，马振宇，等.颅内成熟畸胎瘤全切除术后远期再发2例及文献复习[J].中国微侵袭神经外科杂志，2009，14（1）：18—19.