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IgG4相关性硬脑膜炎(IgG4-related Pachymeningitis)是一种免疫介导的累及硬脑膜的慢性自身炎性疾病,其临床表现复杂多样,影像学表现为弥漫或局限性硬脑膜增厚、强化;主要依靠硬脑膜活检,临床上容易误诊或漏诊,本文就其发病机制、临床表现和影像学诊断进展进行综述,以提高医师对该病的诊治能力。