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珠蛋白生成障碍性贫血神经系统并发症三例
【机 构】
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百色市 广西右江民族医学院,
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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1991年12期
其他文献
报道了在广东省发现的一个β珠蛋白生成障碍性贫血组合遗传性持续型胎儿血红蛋白症（HPFH）家系，应用聚合酶链反应（PCR）／等位基因特异性寡核苷酸（ASO）探针对家庭成员进行了基因分析，结果表明β珠蛋白生成障碍性贫血是由β珠蛋白基因的IVS-2 n、654C→T所致，来自母系；高效液相层析分析证明该家系HPFH属Aγ型，Aγ含量为96.8%，来自父系。本病例对研究珠蛋白的合成及其调控具有一定的意义。
对58例骨髓增生异常综合征（MDS）小巨核细胞免疫酶标染色观察结果，阳性56例（96.5%），小巨核细胞，特别是淋巴样小巨核细胞随病情进展而增多。多元逐步回归分析揭示淋巴样小巨核细胞和原粒I＋原粒II可预示MDS的进展，对MDS中难治性贫血和难治性贫血伴有原始细胞增多期小巨核胞细的识别，免疫酶标染色显著优于瑞氏染色。在21例全血细胞减少或贫血待查患者中7例有淋巴样小巨核细胞，其中6例确诊为MDS。