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母体自身抗体相关先天性心脏传导阻滞（MCHB）是由于母体内存在的抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体通过胎盘传输给胎儿引起的，临床特征主要为先天性房室传导阻滞。新生儿MCHB的总体发生率约1/20 000，抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体阳性母亲初产胎儿的MCHB发生率为1%~2%，既往生育过MCHB患儿的母亲再育子女发生率增高至15%~20%。完全性先天性房室传导阻滞一旦发生往往成为永久性，90%需要置入永久性心脏起搏器。MCHB总体死亡率为15%~20%，早期产前检测和干预可改善预后，羟基氯喹可以预防其发生。本文对MCHB的发病机制、临床表现、治疗及预防进行综述。