目的提高对成人系统性Epstein-Barr(EB)病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T-LPD)肠道病变的认识。方法报道2012年3月-10月我院收治的2例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD,并结合3例文献报道进行分析讨论。结果 2例成人患者以腹泻为主要表现,伴有发热、淋巴结长大,初期分别误诊为结核及肠道感染,淋巴结病检提示多克隆EBER+的T淋巴细胞浸润,确诊ASEBV+T-LPD。例1经3周期GLIDE方案(吉西他滨+门冬酰胺酶+异环磷酰胺+地塞米松+依托泊苷)化学疗法(化疗)后疾病进展,死于肺部感染。例2经干扰素联合抗病毒药物治疗,病情稳定。复习文献目前仅3例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD被报道,早期均被误诊为炎性肠病或感染,3例均出现肠道穿孔或大出血等并发症,其中2例死亡。结论成人系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的肠道病变较为罕见,容易误诊为结核及炎性肠病。部分患者病情进展迅速,可出现肠道穿孔及消化道大出血等致死性并发症,死亡率高,预后差。确诊本病需密切结合临床和病理学检查。常规化疗及抗病毒治疗仅部分有效,不能维持长期缓解。