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原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNET）是一类极少见的高度恶性原发性未分化肿瘤,主要发生于儿童和青少年,呈浸润性生长,具有恶性程度高、侵袭性强、预后差及多向分化能力等特点,可分为中枢型（central PNET,cPNET）和外周型（peripheral PNET,]pPNET）两类。