【摘 要】
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目的总结分析儿童胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)治疗期间的各项指标,以提高对PBL的认识。方法回顾性分析近6 a郑州大学第一附属医院PBL患儿的临床资料,并系统检索国内外
【基金项目】
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国家自然科学基金(81172085)
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目的总结分析儿童胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)治疗期间的各项指标,以提高对PBL的认识。方法回顾性分析近6 a郑州大学第一附属医院PBL患儿的临床资料,并系统检索国内外胰母细胞瘤相关文献。结果郑州大学第一附属医院PBL患儿共6例,男3例,女3例,年龄为2~7岁,中位年龄为5岁。6例均可触及腹部肿块,3例腹痛,其余症状如黄疸、贫血、呕吐各1例;肿瘤最大直径为30~160 mm,平均87 mm。2例位于胰头,3例位于胰体尾部,1例位于胰尾部。术后均经病理证实,其免疫组化结果:6例Syn(+)或(灶+),6例CK(+),5例AAT(+),ki-67(>30%+),3例CD56(+)或(灶+),5例AFP(-),1例AFP(灶+)。术后1例拒绝化疗,其余5例行正规化疗,术后随访0.9~3.1 a,1例失访,4例死亡,1例健在。结论 PBL是一种罕见的恶性肿瘤,胰腺各部位均可生长,肿瘤恶性程度高,复发及死亡率较高。目前治疗方案为尽早完整切除瘤体,并辅以化疗。如切除完整并辅以化疗,部分患者可长期生存。
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