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原发性食管恶性黑色素瘤(primary malignant melanoma of esophagus,PMME)较为罕见,迄今国内外报道仅300余例,占食管恶性肿瘤的0.1%~0.5%。该病症状无特异性,很多医生对其认识不足,内镜检查活检阳性率低等特点使早期诊断率不高。因此充分认识其临床病理、诊治预后等特征有助于二级预防、改善预后。我们报道1例内镜下姑息切除的中晚期PMME,并复习有关文献,探讨PMME的疾病特征,以提高警惕。