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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种可能与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，主要发生于中老年女性（男：女比例为1：9），病理表现为肝内胆管非化脓性炎症破坏，从而导致胆汁淤积，发生肝纤维化及肝硬化。男性PBC患者仅占PBC患者的10％左右，