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目的
探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床表现、影像学、病理特点及治疗情况。
方法回顾性分析温州医科大学附属育英儿童医院2006年8月至2014年8月经手术和病理证实的15例CCAM患儿的临床特点、影像学、病理特点、诊断、治疗方法及预后。
结果15例患儿中男11例，女4例。临床表现：肺部感染12例，反复胸痛1例，胸骨下段凹陷畸形1例，无症状1例。胸部CT检查表现为单侧肺部多发气囊肿9例(其中1例并漏斗胸和隔离肺)，左肺下叶巨大液气囊肿1例，肺部密度增高影4例，1例反复胸痛患儿CT检查表现为右侧膈肌膨隆合并隔离肺。全部病例行手术切除，1例行囊肿切除术，1例行右隔离肺切除术及膈肌折叠术，1例并漏斗胸患儿行病变肺叶切除、隔离肺切除及微创漏斗胸矫正术(Nuss手术)，其余12例行病变肺叶切除术。15例患儿术后恢复良好，无并发症发生。病理分型Ⅰ型11例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例，其中并肺隔离症2例。
结论CCAM是一种少见的疾病，临床上常因肺部感染被发现，影像学主要表现为多发气囊肿，胸部CT检查是术前诊断的重要依据，病理分型以Ⅰ型和Ⅱ型多见，治疗以早期手术切除为主，预后良好。