目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)患者的临床特征及治疗经验.方法 回顾性分析空军军医大学第二附属医院2015年7月至2021年1月,SLE合并DAH的住院患者13例的临床资料、实验室检查、影像学资料、治疗及转归等数据.结果 13例患者中男性1例,女性12例,入院年龄(52.4± 13.0)岁,SLE发病年龄(32,0± 10,0)岁,病程(5.9±5.8)年.患者入院SLE疾病活动度评分(SLEDAI)为(10.3±1.2)分.其突出临床表现是呼吸困难(92.3％)、发热(92.3％)和咯血(100.0％).13例患者均表现为肾脏受累,9例出现血管炎.13例均接受大剂量肾上腺糖皮质激素治疗,部分患者接受血浆置换和持续静脉血液透析联合治疗.住院期间死亡或放弃治疗及出院1周内死亡者统计为死亡;存活患者均出院后每月门诊复诊,随访1年后仍存活定义为存活.最终存活5例(38.5％),死亡8例(61.5％),存活组和死亡组之间血浆置换率比较差异有统计学意义(100.0％vs12.5％,P＜0.01).结论 SLE合并DAH的患者常伴有肾脏损害、呼吸困难、咯血、血管炎及低补体、低白蛋白及高SLEDAI评分的特征,且病死率高,积极的激素冲击和血浆置换可取得较好效果.