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目的阐述黏液样肾上腺皮质肿瘤的病理形态学特点及其鉴别诊断.方法对1例黏液样肾上腺皮质癌的组织病理学、组织化学及免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行探讨.结果肿瘤呈胶冻样外观.瘤细胞呈腺样、条索状及包巢状漂浮在黏液中.AB-PAS染色证实为细胞外黏液.免疫组化示Mart-1、a-Inhibin、CD56、vimentin(+).结论黏液样肾上腺皮质肿瘤是罕见的肾上腺皮质肿瘤.组织化学和免疫组化结果有助于鉴别诊断.