急性间歇性卟啉病肾脏损害研究进展

来源 :临床肾脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：luminfeng

【摘要】

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随着遗传学、分子生物学的发展,急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)研究不断深入,其相关肾损害日益引起关注。AIP肾脏损害归属于卟啉病相关性肾病(porphyri

【作者】

：

曹茜茜任毅杨静

【机构】

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山西医科大学第一临床医学院,山西医科大学第一医院内分泌科

【出处】

：

临床肾脏病杂志

【发表日期】

：

2020年12期

【关键词】

：

【基金项目】

：

山西省重点研发计划项目(201903D321127)

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随着遗传学、分子生物学的发展,急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)研究不断深入,其相关肾损害日益引起关注。AIP肾脏损害归属于卟啉病相关性肾病(porphyrin-associated nephropathy,PAKD),其发生与氧化应激、蛋白质聚集、肾脏动脉血管收缩、肾小管损伤、PEPT2*1蛋白表达、肾组织上皮细胞表型转化、致炎细胞因子增多等有关。AIP肾脏损害治疗方案包括PEPT2抑制剂的应用、肝肾联合移植以及降低δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)/体内卟胆

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