目的:分析小儿法洛四联症根治手术的死亡原因,明确一期根治手术的适应证与禁忌证,以期提高手术治愈率。方法:1999年8月～2007年2月,1284例法洛四联症患儿接受了全麻、低温、体外循环下的法洛四联症根治手术。患儿平均年龄2.4±5.1(0.25～8.0)岁,其中年龄≤6个月的婴幼儿372例;平均体重11.2±8.5(4.0～28.0)kg。包括择期根治手术1231例,急诊手术53例。结果:全组围手术期死亡49例,死亡率3.8%(49/1284),≤6个月婴幼儿死亡率5.9%(22/372);>6个月患儿死亡率3.0%(27/912)。急诊手术死亡4例,死亡率为7.5%(4/53)。死亡原因为:术后严重低心排血量16例,灌注肺或肺水肿6例,因合并冠状动脉畸形、肺动脉闭锁或完全型心内膜垫缺损等术中不能脱离体外循环机死亡5例,重症感染死亡5例,完全性房室传导阻滞、术后脑部并发症昏迷及多脏器功能衰竭导致的死亡各4例,因患儿拔除气管插管后气道痉挛或误吸致呼吸衰竭死亡2例,因术后不适当使用镇静剂致心脏停搏2例,急性消化道出血DIC死亡1例。结论:重症法洛四联症患儿应增加心导管及造影检查的比例,部分患儿可考虑实施分期矫治手术。外科技术水平的进步,术中麻醉及体外循环管理的改进,术后处理水平的提高可降低根治手术的死亡率。