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目的探讨肝豆状核变性合并脾功能亢进患者的治疗方法及脾切除术的适应证和禁忌证. 方法总结26例肝豆状核变性合并脾功能亢进行脾切除术患者资料, 对其术前术后白细胞与血小板计数进行比较. 结果 26例患者术后白细胞与血小板计数明显升高(P<0.001), 并能继续进行驱铜治疗. 结论脾切除手术能提高肝豆状核变性的整体疗效.