【摘 要】
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常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的单基因遗传肾病,从发病初期到终末期肾衰竭患者的整个病程个体差异性极大,其中一部分人在40岁以前就进入终末期肾衰竭,而另外一部分人可能终生都无需进行血液透析.因此判定疾病进展及预后的能力对于多囊肾患者的生活质量及用药决策来说相当重要.肾脏总体积正逐渐成为疾病早期标志着疾病进展和预后的影像学金标准.
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常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的单基因遗传肾病,从发病初期到终末期肾衰竭患者的整个病程个体差异性极大,其中一部分人在40岁以前就进入终末期肾衰竭,而另外一部分人可能终生都无需进行血液透析.因此判定疾病进展及预后的能力对于多囊肾患者的生活质量及用药决策来说相当重要.肾脏总体积正逐渐成为疾病早期标志着疾病进展和预后的影像学金标准.
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