【摘 要】
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患者男性，27岁。因突发右侧腰腹部疼痛1d急诊入院。无肉眼血尿。血红蛋白74g／L。血肌酐114μmol／L。CT示双侧肾巨大错构瘤，右肾约15cm×12cm，左肾约16cm×10cm，无明显正常
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患者男性，27岁。因突发右侧腰腹部疼痛1d急诊入院。无肉眼血尿。血红蛋白74g／L。血肌酐114μmol／L。CT示双侧肾巨大错构瘤，右肾约15cm×12cm，左肾约16cm×10cm，无明显正常肾实质．右肾错构瘤出血伴巨大血肿形成，左肾错构瘤小血肿（图1A）。患者呈重度贫血貌，双侧面部蝶形分布血管纤维瘤，腰部皮肤色素减退斑，甲周血管纤维瘤。
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