【摘 要】
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目的探讨儿童丙戊酸相关性高血氨脑病(VHE)的临床特点和诊治。方法回顾分析1例丙戊酸钠治疗Dravet综合征后并发VHE患儿的临床资料。结果女性患儿,6岁2个月。10月龄诊断Dravet
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院,南通市第一人民医院
【基金项目】
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苏州市科技计划(民生科技)项目(No.SS201866),江苏省卫生健康委科研课题面上项目(No.H2018010)
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目的探讨儿童丙戊酸相关性高血氨脑病(VHE)的临床特点和诊治。方法回顾分析1例丙戊酸钠治疗Dravet综合征后并发VHE患儿的临床资料。结果女性患儿,6岁2个月。10月龄诊断Dravet综合征,长期口服丙戊酸钠及托吡酯治疗。因抽搐发作就诊,意识障碍,血氨明显升高,肝功能异常,脑功能受损严重;脑电图示低电压明显,头颅磁共振示大脑半球弥漫性水肿,双侧基底节信号异常。患儿经停用丙戊酸钠及降血氨治疗后,血氨下降,意识状态较前好转。结论对使用丙戊酸钠的癫痫患儿,特别是联合托吡酯治疗时,需警惕高氨血症及VHE,及时治
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