牛痘样水疱病样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤一例

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一例13岁女孩面部和四肢为主反复出现红斑、丘疹、水疱样皮损9年,皮疹形态与牛痘水疱病相似(hydroa vacciniforme,HV)。在病情急性进展期,伴高热,体温39℃以上。皮肤科检查:面部水肿,面部和四肢较多的萎缩性圆形和椭网形痘疮样瘢痕,散在红斑、丘疹、坏死和结痂;四肢数个水肿性红色斑块,中心有圆形破溃面。组织学上,在真皮的血管和附属器周围,可见大量表达CD8异形淋巴细胞浸润,诊断CD8~+皮肤T细胞淋巴瘤。糖皮质激素和免疫抑制剂可使病情缓解,随诊至今,无系统受累情况。 A 13-year-old girl had repeated facial and limb extremities with erythema, papules and vesicular lesions for 9 years. The rash pattern was similar to that of the vaccinia vesicular disease (hydroa vacciniforme, HV). In the acute progression of the disease, with high fever, body temperature above 39 ℃. Dermatological examination: facial edema, atrophic round and oval-shaped acne scars of the face and limbs, scattered erythema, papules, necrosis and crusting; several edematous red patches on the extremities with a round center Kernels Histologically, a large amount of CD8-shaped lymphocytes infiltrating around the dermal vessels and appendages was seen, diagnosing CD8 ~ + cutaneous T-cell lymphoma. Glucocorticoid and immunosuppressive agents can ease the condition, follow-up so far, no systemic involvement.
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