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目的分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以指导对该病的诊断和治疗.方法对48例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血清化学指标、免疫学及病理学改变等进行回顾性分析.结果本组患者中女性44例,女:男比例为11:1,确诊时年龄26～82岁(54.23±12.5岁),初诊至确诊的时间平均为46.69月(10天～264月).伴有迁延性丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶异常、高胆红素血症、高碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶血症、高球蛋白血