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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,发病率为2～7/10万[1],由于发病率极低,又好发于男性,因而易误诊或漏诊.临床以胆汁淤积为主要表现,诊断除依据临床表现及生化检查外,最主要是行胆管造影.治疗上无有效药物.我们于2000年7～8月收治1例,在保肝治疗基础上,予激素间断冲击治疗,疗效满意.现报告如下: