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目的回顾性分析1991年1月至2000年2月经手术治疗的27例先天性食管裂孔疝病例，探讨其诊断、手术适应证、手术入路选择等。方法依据胃肠钡餐造影及术中探查明确诊断及分型。全部病儿均行食管裂孔修补术。21例附加抗反流手术，其中Nissen胃底折叠术17例、Belsey术4例。经左胸入路手术9例、右胸入路3例、经腹15例。结果手术死亡1例，失访3例。23例随访3～84个月，平均21.3个月。1例术后3个月复发，2例经右胸入路手术者有中度胃食管反流，其余效果满意。结论 I型病儿可先试行非手术治疗，其余各型应首先考虑手术。有呕吐及胃食管反流的II型病儿应行抗反流手术。手术入路的选择与合并症有关。