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目的
分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)伴有脊髓空洞症(SML)样表现的临床特点。
方法回顾性分析2008年6月至2016年8月中山大学附属第三医院的7例NMOSD伴SML样表现患者临床表现、实验室指标、影像学表现等。
结果7例患者中女6例，男1例，年龄27～67岁，病程3～12年，复发次数2～7次，脑脊液寡克隆区带(CSF OCB)均阴性，5例血视神经脊髓炎IgG(NMO-IgG)抗体阳性，以肢体感觉、运动及二便功能障碍为主要表现，尤其疼痛明显，脊髓空洞样表现主要出现在C4～T10，空洞长2～6 mm，直径0.8～3.6 mm，脑叶受累5例，长节段脊髓炎受累6例。
结论NMOSD伴有SML样表现患者女性多见，临床表现以肢体疼痛为著，病情易进展，复发率、致残率高，血NMO-IgG抗体阳性多见，脊髓空洞主要位于脊髓下颈段上胸段，以脑叶、长节段脊髓炎受累常见。