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贮积性心肌病是一类累及心肌组织的高度异质性的临床综合征，部分贮积性心肌病以心律失常为首要表现，容易误诊、漏诊，且心肌病相关心律失常的处理原则具有其特殊性。本文回顾了中国医学科学院阜外医院心律失常二病区近年来收治的3例以心律失常为主要表现的贮积性心肌病（遗传性血色病、Danon病和法布雷病）的临床特点、诊断要点和治疗原则，以期为临床诊疗提供参考。
贮积性心肌病心律失常诊治三例
【摘 要】
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贮积性心肌病是一类累及心肌组织的高度异质性的临床综合征，部分贮积性心肌病以心律失常为首要表现，容易误诊、漏诊，且心肌病相关心律失常的处理原则具有其特殊性。本文回顾了中国医学科学院阜外医院心律失常二病区近年来收治的3例以心律失常为主要表现的贮积性心肌病（遗传性血色病、Danon病和法布雷病）的临床特点、诊断要点和治疗原则，以期为临床诊疗提供参考。
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 心血管疾病国家重点实验室 阜外医院心律失常中心 100037中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 心血管疾病国家重点实验室 阜外医院心律失
【出 处】
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中华心律失常学杂志
【发表日期】
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2021年25期
其他文献
目的探索心腔内超声心动图（ICE）在指导心房颤动（房颤）一站式治疗中的可行性、有效性及安全性。方法连续入选宁波市第一医院2019年3月至2021年2月行房颤导管消融联合左心耳封堵一站式治疗的患者。其中不能耐受或不愿接受术中经食管超声心动图（TEE）指导的患者，采用ICE替代作为术中超声影像学工具（ICE组）并遵循"三轴六向法"的LOVE术式进行手术。与应用TEE患者（TEE组）比较，评估ICE指导房颤一站式治疗的成功率、围术期不良事件及随访结局。结果纳入172例行一站式治疗的房颤患者（男112例），年
目的本研究通过单中心较大样本数据进一步评估房颤一站式手术的可行性、安全性和有效性。方法本研究为单中心回顾性研究，连续入选2017年3月至2020年6月在上海交通大学医学院附属新华医院收治的症状性、非瓣膜性房颤患者，在单次手术中进行房颤导管消融和左心耳封堵一站式手术治疗，评估患者的基线特征、术中数据、围术期不良事件和随访结局。结果共纳入723例房颤患者，年龄（69.2±7.7）岁，年龄范围18~90岁，男391例（54.1%，391/723），CHA2DS2-VASc评分为（3.4±1.6）分，HAS-BL
目的评估冷冻球囊消融（CBA）联合左心耳封堵（LAAC）一站式治疗心房颤动（房颤）的长期安全性和有效性。方法连续选取2016年10月至2019年12月在上海第十人民医院心脏中心行CBA联合LAAC一站式治疗的非瓣膜性、药物难治性房颤患者291例，其中男154例，女137例；年龄中位数69.0（64.0，76.0）岁。术后随访主要复合终点事件（房性心律失常复发、脑卒中）、主要心脑血管不良事件（MACE）和经食管超声心动图（TEE）评估手术前后的安全性和有效性。结果288例（288/291，99.0%）患者实
目的探讨非瓣膜性心房颤动（房颤）患者射频导管消融联合左心耳封堵（一站式）治疗的远期疗效与安全性。方法回顾性分析2016年8月至2018年9月在南京医科大学第一附属医院成功行射频导管消融联合左心耳封堵一站式治疗的症状性房颤患者。采用心电图、24h动态心电图、经食管超声心动图（TEE）和心脏CT成像（CCTA）对患者进行定期检查，随访其治疗效果与不良事件[房性心律失常复发、缺血性脑卒中/短暂性脑缺血发作（TIA）、装置周围残余分流及装置相关性血栓等]。结果本研究共纳入57例房颤患者，年龄（67.5±8.4）岁
目的探讨心大静脉远端移行区（TAODGCV）阻抗的变化及其对室性心律失常（VA）射频消融术的影响。方法研究纳入2009年10月至2020年3月在温州医科大学附属第二医院行VA射频消融术，且有效靶点或"最早"激动点在TAODGCV的127例VA患者。根据术中初始应用的消融仪分为2组。①SES组：81例，其中男48例，年龄（56.52±15.60）岁，年龄范围17~82岁；②T11组：46例，其中男28例，年龄（54.92±14.68）岁，年龄范围13~81岁。观察并比较TAODGCV不同部位、生理盐水流
目的了解神经内科脑卒中合并瓣膜性心房颤动（VAF）患者的诊疗现状、临床特点、脑卒中二级预防情况及预后。方法入选2013年1月至2017年12月南京医科大学第一附属医院神经内科所有出院患者，并筛选其中脑卒中合并VAF患者。回顾性收集患者的完整临床资料，并调查出院时抗凝处方情况，并于2019年初，通过电话询问方式随访所有患者或家属，调查患者出院后至随访时的预后情况，包括全因死亡、脑卒中再复发率、出院后的抗凝治疗情况。结果2013年1月至2017年12月，南京医科大学第一附属医院神经内科共出院患者7860例，其
目的应用新型可穿戴式全导联动态心电监护设备观察高强度体能训练前后的心律失常及心率变异性变化。方法入选2019年10月至2020年6月在石家庄联勤保障部队第九八〇医院保障系统内部某训练基地受试者144例，其中男105例，女39例，年龄（35.1±3.5）岁，连续穿戴动态心电监护衣48h并在此期间进行高强度体能训练，采用自身对照法比较训练前后的心律失常发生率和心率变异性指标，包括正常RR间期标准差（SDNN）、每5minRR间期均值标准差（SDANN）、SDANN指数和相邻正常RR间期差值均方根值（RMSSD
目的以人诱导多能干细胞来源心肌细胞（hiPSC-CMs）为模型，结合实时细胞分析（RTCA）技术建立并验证体外药物心脏毒性评估系统。方法选用不同浓度的胺碘酮、维拉帕米及多柔比星（阿霉素），分别与商业化来源的hiPSC-CMs孵育，利用RTCA系统实时观察药物作用时及洗脱后不同时间段hiPSC-CMs自主搏动（搏动频率和幅度）、细胞指数及校正的场电位时限（FPDc）变化。结果1μmol/L胺碘酮作用12h后，hiPSC-CMs大部分搏动振幅被抑制；10μmol/L浓度胺碘酮作用48h使细胞指数下降12.22
目的回顾性分析二尖瓣置换联合心房颤动（房颤）迷宫术后房性心动过速（房速）的电生理特点和射频消融预后。方法入选2018年8月至2020年8月在南京鼓楼医院心内科接受射频消融治疗二尖瓣置换联合房颤迷宫术后房速患者25例，其中男9例，女16例，年龄（56.5±10.4）岁。采用Carto三维标测系统，在房速下行右心房和左心房高密度三维电解剖标测。基于激动标测和电压标测图揭示其房速机制，从而指导房速消融和预防性的基质改良消融。结果34种房速被标测与分析（26例次自发、8例次诱发）。33例次（97.1%，33/34
目的了解并发左心耳血栓（LAAT）的非瓣膜性心房颤动（NVAF）患者接受非维生素K拮抗剂口服抗凝药（NOAC），包括低剂量NOAC治疗的效果及安全性。方法回顾性观察了2011年11月至2021年1月北京医院因NVAF相关LAAT接受口服抗凝药治疗的28例患者，其中男20例，年龄（68.5±2.0）岁，均完成经食管超声心动图复查并证实血栓消退，收集患者合并症、血肌酐、影像学检查等临床信息及药物应用、血栓消退时间等治疗经过并进行分析。结果起始接受NOAC治疗患者16例，起始接受华法林治疗12例，其中3例在治疗