目的　提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识和诊断水平。方法　报道确诊为PLAM的新病例3例,结合1994年至2004年国内报道的PLAM病例共48例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果　3例患者均为育龄女性患者,首发症状为活动后呼吸困难,其中2例合并肺外淋巴管平滑肌瘤, 3例均无乳糜胸水。文献报道的48例PLAM患者中, 47例有病理学诊断依据;发病年龄为5~69(平均34±10)岁,常见临床表现依次为呼吸困难(95 8% )、咯血(52 1% )、气胸(45 8% )、乳糜胸(33 3% )、咳嗽咳痰(31 3% )和胸痛(12 5% ); 16例发现腹部异常,包括肾内肿物、腹膜后肿物和腹膜后淋巴结肿大。39例行胸部高分辨CT检查, 38例可见双肺弥漫分布的薄壁小囊影。30例有肺功能测定数据或结论的患者中, 23例为阻塞性通气功能障碍, 7例为混合性通气功能障碍。28例患者有动脉血气分析数据,其中17例合并呼吸衰竭。结论　胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。