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目的观察肝豆状核变性肝细胞的超微结构改变,以利于丰富临床肝豆状核变性的病理诊断。方法应用透射电镜观察病变肝组织中肝细胞内细胞器和颗粒、肝间质及肝血窦超微结构。结果肝细胞内线粒体形态异常多样、可见特殊颗粒,肝细胞脂肪变性等。结论肝活体组织标本的电子显微镜检查,是一种早期发现和诊断肝豆状核变性的有效手段。