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患者男性，15岁．因渐进性右侧肢体无力、走路不稳，伴右侧视力、听力下降3个月入院。病程中无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无四肢抽搐，持续食欲不佳。查体：营养一般，发育迟缓，身高135cm，体重32kg，全身皮肤无咖啡色素斑。外生殖器呈幼稚型。神志清楚，对答切题。右侧视力0．1，左侧0．5，双侧玻璃体未见异常，右眼轻度外斜视。右侧听力明显下降，左侧听力轻度下降。右侧偏身感觉障碍，轻度偏瘫，肌力Ⅳ级。右侧腹壁反射、提睾反射消失，生理反射亢进，Babinski征阳性。