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诺华公司的伊马替尼（imatinib）在59名肺动脉高压患者的双盲、安慰剂对照Ⅱ期临床试验中，对先前用前列腺素、内皮素拮抗剂标准治疗失败的患者，在6min行走测试中，与基线比较，显示改善，但尚未达到统计显著性。拜耳先灵公司对一类血管扩张剂riociguat进行了对75名肺动脉高压患者的开放、无对照Ⅱ期临床试验，6min行走测验结果表明，较基线改善，而且安全性好，无肝毒性。