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尤文肉瘤是好发于儿童和青少年骨骼和软组织的具有高度侵袭性的恶性肿瘤.染色体易位及其编码融合蛋白是尤文肉瘤在分子遗传学上的显著病理特征.EWS-ETS融合蛋白参与尤文肉瘤的发生发展、转移复发和化疗耐受等.TET/ETS蛋白在尤文肉瘤的病理形成过程中发挥着中心调节作用.EWS/FL1是尤文肉瘤中最常见的染色体重排基因,目前被视为尤文肉瘤的分子诊断标志物.在尤文样肿瘤中,非TET/ETS和TET/ETS具有类似的空间架构,提示两者可能调控相似的下游靶基因.近几年融合致癌蛋白(TET-ETS和非TET-ETS)在尤文肉瘤和尤文样肿瘤的研究有了新进展,因而阐明这种恶性肿瘤复杂的病理机制,可以为治疗肉瘤提供更有效的治疗策略。