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目的 探讨儿童获得性再生障碍性贫血(AAA)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的流行病学、临床特点、诊治及预后.方法 选择2002年7月至2012年5月于本中心完成allo-HSCT的71例AAA患儿作为研究对象.患儿常规行氟达拉滨+环磷酰胺+兔-抗人T淋巴细胞球蛋白±全身放疗为基础的预处理,移植后主要采用环孢霉素和甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病.对移植后外周血Epstein-Barr病毒(EBV)-DNA拷贝数持续升高的患儿,抢先予以利妥昔单抗治疗.确诊为PTLD后即予以免疫抑制剂减量或停药.结果 AAA患儿行allo-HSCT后PTLD的发生率为4.2％(3/71),临床均表现为抗感染治疗无效的反复发热伴扁桃体和淋巴结肿大.其中,2例患儿移植后予以监测外周血EBV-DNA拷贝数,在PTLD发生前均出现拷贝数的持续升高,且第1次予利妥昔单抗治疗后拷贝数仍持续上升.3例PTLD患儿中,2例治疗有效,随访至今仍无病生存；1例治疗效果不明显,于PTLD发生后34 d死亡.结论 PTLD是儿童AAA allo-HSCT后一种少见的并发症,病死率较高；动态监测患儿外周血EBV-DNA拷贝数对诊治有一定的指导作用；利妥昔单抗抢先治疗有利于降低PTLD的发生率及病死率。