【摘 要】
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目的总结不伴面部血管瘤的致癎性Sturge-Weber综合征的诊治经验。方法报告1例女性病人,9岁,表现为药物难治性癫癎1年,发作形式为微笑-意识丧失-倒地抽搐,不伴面部和全身血管
【机 构】
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中国人民解放军广州军区广州总医院神经外科中国人民解放军神经外科中心
【基金项目】
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广东省医学科研基金(编号:A2008501);广东省自然科学基金(编号:001122)
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目的总结不伴面部血管瘤的致癎性Sturge-Weber综合征的诊治经验。方法报告1例女性病人,9岁,表现为药物难治性癫癎1年,发作形式为微笑-意识丧失-倒地抽搐,不伴面部和全身血管瘤。MRI显示:左侧顶枕交界区皮质病变,T1W呈等信号,增强后病变沿脑回强化;PET显示:病变及周围葡萄糖代谢降低,病变呈"电车轨道样"钙化。在神经导航和术中皮质脑电图(ECoG)监测下行左侧顶枕叶致癎灶切除术。结果病理报告为软脑膜血管瘤。随访11个月,病人无癫癎发作,无严重手术并发症发生。结论应加强对不伴面部血管痣性Sturge-Weber综合征的认识。手术切除致癎灶是治疗致癎性Sturge-Weber综合征的有效方法。
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