【摘 要】
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1 病例rn例1,男,47 d,因全身皮肤潮红、脱屑41 d入院.患儿出生第3天开始出现无诱因的全身皮肤潮红发亮,继而脱屑,有少许渗液,无水疱,无腹痛、腹泻等症.曾用外用药,无好转,脱
【机 构】
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2.广东医学院附属医院皮肤科,湛江 524001 广东省徐闻县五一医院,徐闻 524152
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1 病例rn例1,男,47 d,因全身皮肤潮红、脱屑41 d入院.患儿出生第3天开始出现无诱因的全身皮肤潮红发亮,继而脱屑,有少许渗液,无水疱,无腹痛、腹泻等症.曾用外用药,无好转,脱屑加重.患儿为第6胎足月顺产.大姐6岁,健在,无类似病史.其余三兄一姐均在出生后3～4 d出现类似皮肤症状,于1～2个月夭亡.父母非近亲结婚,家族其他成员无类似病史.专科情况:全身皮肤潮红,轻度肿胀微亮,头面、躯干、四肢可见大片灰棕色中央粘着、边缘游离高翘起的鳞屑,无水疱,触之如羊皮纸样.染色体检查正常.Hb 98 g/L,RBC 3.4×1012/L,WBC 12×109/L,N 0.22,L 0.70,E 0.08.大小便无异常.组织病理符合无大疱先天性鱼鳞病样红皮病.入院后给予强的松75 mg/d口服,新青霉素Ⅱ0.5 g,每天2次肌注,外用1.0 g/L雷佛奴尔、1.0 g/L维甲酸霜等治疗,症状无明显改变出院.rn
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