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肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的慢性肺部弥散性疾病。1958年Rosen等首次报告本病,全世界仅有330例报告。主要病理改变为肺泡腔内充满大量的过碘酸雪夫(PAS)反应阳性的富含磷脂蛋白样物质。患者肺通气和换气功能受到严重影响,临床表现为进行性的呼吸困难。PAP治疗方法较为局限,目前认为,全肺灌洗是治疗PAP唯一有效方法。我们应用大容量全肺灌洗治疗PAP患者3例,疗效较为满意,报告如下: