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目的:探讨白细胞介素10及其受体基因突变所致极早期炎性肠病(VEO-IBD)的临床及影像特征,旨在提高对本病的认识。方法:回顾性分析2012年1月-2017年12月经临床诊断及遗传学证实的19例白细胞介素10及其受体基因突变所致VEO-IBD的临床和影像资料。结果:19例中男9例、女10例,发病年龄为出生后1天~7个月,其中11例为新生儿期发病。主要临床表现为腹泻17例(89.5%)、便血9例(47.4%)、肛周脓肿及瘘管形成14例(73.7%)、发热12例(63.2%)、皮疹9例(47.4%)和口腔溃疡